Nerwy okoruchowe

Spośród porażeń i niedowładów grupy unerwiającej zewnętrzne mięśnie oka najczęściej spotyka się zmiany w nerwie okoruchowym. Nerw odwodzący ulega porażeniom dwukrotnie rzadziej, a porażenia n. bloczkowego należą do rzadkości. Przeważnie mamy do czynienia z porażeniami obwodowymi. Uszkodzeniu ulega zwykle nerw w miejscu przebicia opon mózgowych jako następstwo przebytego zapalenia opon mózgowych podstawy czaszki. Rzadziej porażenia są następstwem zmian w jądrze. Porażenia nadjądrowe zdarzają się wyjątkowo. Porażenie może dotyczyć całego nerwu lub częściej tylko jego poszczególnych gałęzi. Stosunkowo często porażenie nerwów okoruchowych występuje w przebiegu wiądu rdzenia (16—26% wszystkich chorych). W początkowych okresach choroby zdarza się jedno- lub obustronne opadnięcie górnej powieki. Rzadziej zmiany przebiegają pod postacią ophthalmoplegia chronica progressiva. Dla porażeń tabetycznych typowe są następujące cechy: 1) występowanie porażeń poszczególnych gałęzi nerwu okoruchowego jednego lub obu oczu; 2) przejściowy charakter; 3) częste nawroty.

Źrenica

Zaburzenia źreniczne występują bardzo często w kile układu nerwowego. Rozróżnia się trzy zasadnicze grupy zaburzeń motoryki źrenic: zespół Argyll Robertsona, sztywność źrenic i porażenie śródgałkowych mięśni gładkich (ophthalmoplegia interna). Klasyczny zespół Argyll Robertsona polega na współistnieniu: 1) zwężenia źrenic; 2) braku ich oddziaływania na światło przy zachowanym oddziaływaniu na zbieżność; 3) słabego rozszerzenia pod wpływem atropiny; 4) prawidłowej ostrości wzroku. Ponadto często spostrzega się przy tym: nierówność źrenic obu oczu, nieregularnie okrągły kształt, niemal stałą średnią źrenic w ciągu całej doby i brak oddziaływania na niektóre leki, m. in. kokainę i pilokarpinę. Nie wszystkie z tych objawów występują zawsze, jednak zwężenie źrenic ma duże znaczenie rozpoznawcze. Brak oddziaływania źrenic na światło przy zachowanym oddziaływaniu na zbieżność może bowiem być wynikiem innych chorób: guzów mózgu, zapalenia mózgu lub opon mózgowych, miażdżycy, przewlekłego alkoholizmu i urazów czaszki. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić zespól Adiego (toniczna reakcja źrenicy), charakteryzujący się bardzo powolnymi zmianami średnicy. Zespół Adiego jest częściej jednostronny (80% przypadków), a źrenica raczej rozszerzona. Po podaniu fizostygminy następuje przyspieszenie oddziaływania. Różnicowanie to jest istotne, gdyż do zespołu Adiego, nie mającego niczego wspólnego z kiłą, należy również brak odruchów kolanowych i skokowych. Zespół Argyll Robertsona jest w zasadzie typowy dla wiądu rdzenia i nierzadko bywa jednym z pierwszych jego objawów. Rzadziej występuje w porażeniu postępującym i w tabo-paralysis. Uszkodzenia leżące u podstawy zespołu Argyll Robertsona umiejscowione są prawdopodobnie w okolicy przednakrywkowej, pomiędzy pasmem wzrokowym a jądrem nerwu okoruchowego. Sztywność źrenic należy również do typowych objawów kiły układu nerwowego. W zasadzie przy objawie tym notujemy brak odruchu źrenic, zarówno na światło jak i na zbieżność, przy zachowanej akomodacji. W praktyce jednak istnienie akomodacji jest trudne do sprawdzenia ze względu na wiek znacznej większości chorych na wiąd rdzenia i porażenie postępujące. Przypuszcza się, że przyczyną tego objawu są uszkodzenia w odśrodkowym ramieniu łuku odruchu źrenicznego. Ophtalmoplegia interna jest elementem porażenia nerwu okoruchowego, występuje jednak nierzadko bez współistnienia porażeń zewnętrznych mięśni oka. Obok zniesienia odruchu na światło i zbieżność stwierdza się szerokie źrenice i porażenie nastawności. Jakkolwiek może być ona z różnych przyczyn, to w ok. 75% przyczyną jest kiła. W przeciwieństwie do poprzednich zaburzeń ruchomości źrenicy ophthalmoplegia interna częściej dotyczy jednego oka.

Zanik nerwu wzrokowego

W późnej kile układu nerwowego zanik nerwu wzrokowego może być następstwem: 1) wstępującego zwyrodnienia po przebytym zapaleniu naczyniówki i siatkówki; 2) zstępującego zwyrodnienia po przebytym kiłowym zapaleniu opon mózgowych podstawy czaszki; 3) kilaków oczodołu; 4) pozapalnego lub mechanicznego uszkodzenia pasma wzrokowego; 5) wiądu rdzenia. Wśród wymienionych postaci klinicznych szczególne miejsce zajmuje zanik nerwu wzrokowego w przebiegu wiądu rdzenia, który jest najczęstszą przyczyną utraty wzroku — w 90% — w następstwie kiły. Zdarza się on częściej u mężczyzn. Stosunek mężczyzn do kobiet waha się od 2,5 : 1 do 5 : 1. Najczęściej chorują ludzie w wieku 40—60 lat. Od zakażenia upływa zwykle 20 i więcej lat, ale opisywano zaniki już po 5 latach, a nawet wcześniej. Najczęściej zdarzają się one u chorych na wiąd rdzenia, z których u 10—15% można stwierdzić klinicznie typowe zmiany, ale spotyka się nierzadko również w tabopciralysis. Badania histopatologiczne wykazują jeszcze wyższy odsetek zmian zwyrodnieniowych w nerwach wzrokowych. Niewielkie zmiany można wykazać aż u 60% chorych na wiąd rdzenia. Rzadziej występuje zanik u chorych z porażeniem postępującym, jednak przy dokładnym badaniu można go wykryć u bardzo wielu chorych. Na temat patogenezy zaniku nerwów wzrokowych istnieją liczne teorie, z których większość ma znaczenie wyłącznie historyczne. Wyczerpujące dane na ten temat można znaleźć w obszernych opracowaniach. Według współczesnych poglądów używana dawniej nazwa „pierwotny zanik nerwów wzrokowych” nie odpowiada rzeczywistości, gdyż przyczyną choroby jest przewlekłe zapalenie kilowe, natomiast zmiany zwyrodnieniowe mają charakter wtórny — pozapaliny. Do podobnych wniosków doszedł w Polsce Dowżenko. Zmiany rozpoczynają się zwykle w tylnym odcinku nerwu, w pobliżu skrzyżowania. Stwierdza się nacieki okołonaczyniowe w pochewkach nerwu wzrokowego, skąd wnikają one w kierunku osi nerwu. Zmiany wsteczne rozpoczynają się zwykle od obwodowych części, a w późniejszych okresach obejmują cały przekrój nerwu. Zanik postępuje zarówno w kierunku gałki, jak i dośrodkowe. Pierwszym objawem zaniku jest zwykle zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego. Początkowo ostrość wzroku jest prawidłowa. Wczesne zmiany czynnościowe wykrywa się przy badaniu pola widzenia. Zjawiają się obwodowe zwężenia, które mogą być nieregularne lub sektorowe. Wskazane jest badanie na barwę zieloną i czerwoną, które umożliwia wcześniejsze wykrycie ubytków. Przebieg zaniku jest indywidualnie różny, ale w olbrzymiej większości przypadków bardzo ciężki. Według niektórych danych 35% chorych ślepnie w ciągu 1 roku, 81% — w ciągu 3 lat, 94% — w ciągu 6 lat; według innych po 5 latach ślepnie 100% nie leczonych chorych. Wydaje się, że wśród chorych z zanikiem nerwów wzrokowych można wyodrębnić dwie grupy kliniczne: w pierwszej choroba przebiega szybko i w ciągu kilku miesięcy prowadzi do ślepoty, w drugiej postępuje powoli, w ciągu wielu lat; rokowanie jest tu nieco lepsze. W leczeniu zaniku stosowano zarówno środki przeciwkiłowe, jak i nieswoiste (gorączka, kortyzon). Ze względu na często przewlekły i indywidualnie różny przebieg choroby ocena wartości różnych sposobów leczenia jest niesłychanie trudna. Wbrew niektórym opiniom wydaje się, że energiczna kuracja przeciwkiłowa dużymi dawkami penicyliny, zwłaszcza rozpoczęta w początkowym okresie, gdy ostrość wzroku jest jeszcze dobra, pozwala na zahamowanie postępu choroby i uratowanie przynajmniej częściowo wzroku u znacznego odsetka chorych. Znacznie mniej przekonywające są wyniki dotyczące leczenia środkami nieswoistymi. Uszkodzenie drogi wzrokowej może być również wynikiem kiły naczyniowej. Symptomatologia oczna zależna jest od umiejscowienia zmian. Zdarzają się przypadki, w których kiła naczyniowa przebiega jako tzw. zespół ostrego zapalenia tętnicy skroniowej (arteriitis temporalis). Ta ciężka choroba prowadzi przeważnie do zaniku nerwów wzrokowych i ślepoty. Ustalenie właściwej etiologii może być trudne i wymaga stosowania metod immunofluorescencyjnych.

Nerw wzrokowy i dalsze odcinki drogi wzrokowej

Objawy ze strony drogi wzrokowej związane są ściśle ze zmianami kiłowymi w ośrodkowym układzie nerwowym. Zapalenie opon mózgowych podstawy czaszki i pochewek nerwu wzrokowego może spowodować wystąpienie swoistych zmian zapalnych jego włókien osiowych. Obraz kliniczny zależy od umiejscowienia zmian. Jeżeli dotyczą one obwodowego odcinka nerwu, zjawia się obraz zapalenia tarczy nerwu wzrokowego (papillitis), z typowym zatarciem granic, obrzękiem i przekrwieniem. Występuje wówczas znaczne upośledzenie wzroku, mroczek środkowy oraz upośledzenie adaptacji do ciemności. Przy umiejscowieniu zmian w odcinku ośrodkowym rozwija się obraz pozagałkowego zapalenia nerwu. Dno oka jest zupełnie prawidłowe, natomiast zmiany czynnościowe są podobne jak w poprzedniej postaci. Ruchy gałki ocznej mogą być bolesne. Pozagafkowe zapalenie nerwu wzrokowego w oczodole zdarza się raczej rzadko. W tych przypadkach należy nawet u osób z dodatnimi odczynami serologicznymi przeprowadzać badania w kierunku możliwego współistnienia stwardnienia rozsianego. Po ustąpieniu stanu zapalnego zazwyczaj spostrzega się różne stopnie zblednięcia tarczy nerwu wzrokowego, chyba że kuracja przeciwkiłowa rozpoczęta była wcześnie. Jednak nerw przy dość znacznym zblednięciu tarczy widzenie może być zupełnie dobre. W ciężkich przypadkach dochodzi jednak do bujania tkanki glejowej i trwałych zmian w naczyniach krwionośnych odżywiających nerw wzrokowy, z następowym jego zanikiem. Zapalenie opon mózgowych na podstawie czaszki stosunkowo często prowadzi do uszkodzenia skrzyżowania nerwów wzrokowych. Niekiedy choroba przebiega z arachnoiditis optico-chiasmatica. Zniszczenie włókien wzrokowych następuje w wyniku ucisku przez wysięk lub zrosty łączno-tkankowe, bezpośredniego przejścia zapalenia swoistego na tkankę nerwową, albo też następuje pośrednio, wskutek zapalenia i niedrożności drobnych naczyń troficznych. Klinicznie przejawia się to ubytkami w polu widzenia, które przeważnie są nieregularne. Znacznie rzadziej spostrzega się typowe niedowidzenie połowicze dwuskroniowe. Jeżeli zmiany zapalne ograniczają się do wewnątrzczaszkowej części nerwu wzrokowego, obraz jest podobny do wspomnianego uprzednio pozagałkowego zapalenia nerwu. Kilaki mózgu i kiłowe zapalenie opon mózgowych mogą spowodować wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Oftalmoskopowo stwierdza się wówczas często obraz tarczy zastoinowej. W odróżnieniu od śródgałkowego zapalenia nerwu wzrokowego sprawność widzenia jest wówczas nieupośledzona, chyba że równocześnie doszło do miejscowego uszkodzenia drogi wzrokowej. W takich przypadkach częściej spostrzega się typowe niedowidzenie połowicze, którego charakter zależy od umiejscowienia zmiany (niedowidzenie dwuskroniowe przy uszkodzeniu skrzyżowania lub równoimienne przy uszkodzeniu pasma wzrokowego).

Siatkówka

Zapalenie siatkówki może rozwinąć się niezależnie od zapalenia naczyniówki. Zmiany dotyczą przeważnie naczyń krwionośnych — rozgałęzień tętnicy i żyły środkowej siatkówki (endarteriitis, arteriitis et phiebitis). W przebiegu kiłowego zapalenia tętnicy głównej i dużych naczyń zdarzają się zatory tętnicy środkowej siatkówki. Wyjątkowo spotyka się przerostowe zapalenie siatkówki (retinitis proliierans).

Zapalenie naczyniówki

Najczęstszą zmianą jest zapalenie naczyniówki. Rozpoczyna się ono czasami w późnym okresie kiły wtórnej, ale zdarza się nawet wiele lat po zakażeniu. Charakteryzuje się ono dużym polimorfizmem i częstym współistnieniem zmian w siatkówce. Opisywano różne postaci: chorioiditis (s. chorioretinitis) circumscripta, disseminata et dillusa. Pierwsze dwie postaci są mniej typowe. Za kiłą przemawiają: 1) niezbyt wielkie ogniska, pośredniej wielkości pomiędzy postaciami spotykanymi w prosówce, a typowymi ogniskami nieswoistej chorioiditis disseminata; 2) silne przebarwienie ognisk, które są ciemnobrunatne lub czarne. Bardziej charakterystyczna dla kiły jest ch. dillusa. Jest to ciężkie zapalenie, obejmujące dużą przestrzeń naczyniówki. Choroba rozpoczyna się od zaburzeń widzenia: błysków, mikropsji, metamorfopsji, ubytków w polu widzenia i upośledzenia ostrości wzroku. W ciele szklistym zjawia się pyłkowy wysięk, niekiedy bardzo gęsty, a na dnie oka szarawożółtawe pola wysięku, obejmujące obwód lub okolicę tarczowo-plamkową. Niekiedy cała tylna połowa dna jest przesłonięta wysiękiem. Towarzyszą temu zmiany w samej siatkówce: obrzęk, wybroczyny i zmiany naczyniowe (peiiarteriitis s. arteriitis syphilitica). Po ustąpieniu czynnych zmian zapalnych może rozwinąć się obraz gliosis retinae, rozległy zanik naczyniówki i siatkówki ze znacznym odkładaniem się barwnika, wyraźne łącznotkankowe otoczki wokół naczyń, a często niedrożność poszczególnych gałęzi środkowych naczyń siatkówki. Odrębną postacią kliniczną jest zapalenie kiłowe obejmujące wszystkie części błony naczyniowej (uveitis luetica), o powolnym, ciężkim przebiegu. Objawy kliniczne nie mają cech charakterystycznych. Postać ta występuje u 1— —3% chorych w okresie kiły trzeciorzędowej (68). W następstwie rozwinąć się mogą zmiany zwyrodnieniowe w rogówce, a czasami dochodzi do zaniku gałki ocznej.

Kiła późna

W okresie kiły późnej w różnych częściach oka rozwijać się mogą kilaki. Zdarzają się one rzadko, ale opisywano je niemal we wszystkich częściach narządu wzroku: na powiekach, spojówkach, w obrębie gruczołu i worka łzo- wego, w różnych częściach błony naczyniowej, tkance i kościach oczodołu. Rogówka. Zmiany w rogówce zdarzają się rzadko. Niekiedy rozwija się zapalenie miąższowe. Bardziej charakterystyczna dla tego okresu jest rzadka postać głębokiego zapalenia rogówki — keratitis pustuliformis prolunda, różniąca się od zapalenia miąższowego ropnym odczynem. W głębokich warstwach miąższu zjawiają się pojedyncze lub mnogie szarawożółte nacieki, prowadzące do zniszczenia tylnej błony granicznej. Naciekom towarzyszy ropny wysięk w przedniej komorze. Chorobę spotyka się częściej u mężczyzn. Wcześnie rozpoczęte leczenie przeciwkiłowe bywa skuteczne. Powikłaniem nie leczonego zapalenia mogą być garbiaki rogówki. Błona naczyniowa. Niewielkie kilaki opisywano w tęczówce. Nieco częściej zjawiają się one w ciele rzęskowym. Przy takim umiejscowieniu są one bardzo trudne do rozpoznania i podobnie jak kilaki naczyniówki mogą naśladować nowotwory. Czasami prowadzą do powstawania garbiaków twardówki.

Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego

Rozwija się ono u ok. 4,5% chorych w okresie wtórnej kiły wczesnej i 10% w okresie wtórnej kiły nawrotowej. Dawniejsi autorzy uważali, że przebyte kiłowe zapalenie tęczówki usposabia do zmian swoistych w ośrodkowym układzie nerwowym. Późniejsze badania nie potwierdziły jednak tego poglądu. W przebiegu klinicznym niekiedy nie można odróżnić zapalenia kiłowego od banalnych ostrych zapaleń tęczówki. Bardziej typowe jest zapalenie, gdy w tęczówce tworzą się żółtawo-czerwonawe grudki, grupujące się przeważnie w pobliżu zwieracza źrenicy i w części przyrąbkowej. Rozróżnia się: a) iritis roseata, charakteryzująca się obecnością drobnych skupień rozszerzonych naczyń włosowatych, widocznych wyraźniej w biomikroskopie; b) iritis papulosa, w której występują silnie unaczynione grudki, przeważnie wielkości główki szpilki; c) iritis nodosa, gdy guzki mają średnicę kilku milimetrów. W tych przypadkach objawy podmiotowe są często nieznaczne, a upośledzenie wzroku występuje jedynie u 1,0/1,5 chorych. Dlatego zmiany te można łatwo przeoczyć. U chorych nie leczonych mogą rozwinąć się zrosty i jaskra wtórna. Rzadziej powikłaniami są: zapalenie rogówki i zapalenie naczyniówki. Pod wpływem leczenia przeciwkiłowego zmiany te zwykle cofają się szybko. Po ustąpieniu grudek czasami na ich miejscu pozostają drobne ogniska zanikowe. Leczenie polega na kuracji przeciwkiłowej, a miejscowo podaje się przede wszystkim środki rozszerzające źrenicę i kortyzon. W obrębie naczyniówki stwierdza się niekiedy drobne, jasne, żółtawe ogniska zapalne, które umiejscowione są przeważnie na obwodzie. Typowe objawy chorioretinitis disseminata należą do rzadkości. Niektórzy autorzy zwracają uwagę na uderzającą dysproporcję pomiędzy częstym występowaniem tych zmian w kile wrodzonej i rzadkim — w kile nabytej.

Kiła narządu wzroku

Kiła pierwszego okresu. Zakażenie pierwotne okolicy oka zdarza się bardzo rzadko, w 1—4% zakażeń pozapłciowych. Zwykle przyczyną jest pocałunek. U personelu lekarskiego zdarzały się zakażenia przy bronchoskopii lub odbieraniu porodu. Wykwit pierwotny umiejscawia się najczęściej na brzegu powiek i rozwija się w kierunku skóry lub spojówki. Czasami w wyniku kontaktu zjawia się podobny wykwit na drugiej powiece. Początkowo zmiana może przypominać gradówkę, ale wkrótce zjawia się obrzęk powiek i spojówek i rozwija się nie- bolesne owrzodzenie pierwotne o twardej podstawie. Towarzyszy temu nie- bolesne powiększenie węzłów chłonnych podżuchowowych, przy umiejscowieniu zmiany w pobliżu kąta przynosowego, lub przedusznych, przy zajęciu kąta oka. Po upływie kilku tygodni następuje samoistne wygojenie i tworzy się zwykle gwiaździsta blizna. Przy umiejscowieniu wykwitu pierwotnego na spojówce gałkowej obraz kliniczny może niekiedy przypominać wrzodziejące pryszczykowe zapalenie spojówki (conjunctivitis phlyctenulosa), w którym nigdy jednak nie stwierdza się twardego nacieku ani typowego powiększenia węzłów chłonnych. Z owrzodzenia pierwotnego można uzyskać krętiki do badania mikroskopowego. Po wygojeniu się zmiany pierwotnej przeważnie nie ma poważnych następstw. Rzadziej rozwijają się zrosty powiekowo-gałkowe lub niedrożność punktów łzowych, w zależności od umiejscowienia blizny. Kiła drugiego okresu. Twardówka. Wyjątkowo w okresie osutki kiłowej rozwija się zapalenie twardówki lub nadtwardówki, nie posiadające cech charakterystycznych.

Kiła narządu wzroku

W ciągu ostatnich dwudziestu lat poglądy na znaczenie kiły jako przyczyny chorób oczu ulegały istotnym zmianom. Jeszcze stosunkowo niedawno, bo w latach 1937—1946, stanowiła ona poważną przyczynę ślepoty, rzędu 10—15%. Po wprowadzeniu antybiotyków nastąpił bardzo wyraźny spadek liczby zachorowań i wśród okulistów zapanowało przekonanie, że choroba ta przestaje być poważnym zagadnieniem klinicznym. W ostatnich latach na całym świecie i w naszym kraju nastąpił jednak ponowny wzrost świeżych zachorowań. Z okulistycznego punktu widzenia należy zwrócić uwagę na kilka istotnych momentów. Przede wszystkim zmiany kiłowe w oku mogą zjawiać się we wszystkich okresach kiły — zarówno nabytej, jak i wrodzonej. Poza tym zmiany te mogą dotyczyć niemal wszystkich części narządu wzroku: od powiek i spojówek, aż po mózgowe ośrodki wzrokowe. Kiłowe zmiany oczne są czasami bardzo charakterystyczne i w niektórych przypadkach mogą nawet zwrócić uwagę lekarza na możliwość zakażenia swoistego, co ma duże znaczenie dla wykrycia oligosymptomatycznych postaci choroby. Niekiedy jednak objawy kliniczne mogą zupełnie nie posiadać cech typowych i trudno jest na podstawie obrazu klinicznego i przebiegu choroby ustalić etiologię. Dlatego nawet przy najbardziej charakterystycznym obrazie klinicznym zmian ocznych dla ostatecznego rozpoznania niezbędne jest potwierdzenie go odczynami serologicznymi oraz wszechstronne badanie, a w razie potrzeby konsultacja przy udziale wenerologa lub neurologa.